[恶性青光眼]重度Coats病继发青光眼1例？
核心提示： 本病由GeorgeCoats于1908年首先报道，故又名Coats病。大多见于男性青少年，女性较少，少数发生于成年人。通常侵犯单眼，偶为双侧。病程缓慢，呈进行性。早期不易
本病由GeorgeCoats于1908年首先报道，故又名Coats病。大多见于男性青少年，女性较少，少数发生于成年人。通常侵犯单眼，偶为双侧。病程缓慢，呈进行性。早期不易察觉，直到视力显著减退，现出白瞳症或废用性外斜时才被注意。
Coats病又称为外层渗出性视网膜病变(external ex-udative retinopathy)，1908年首先由Coats报告。Coats病好发于青少年男性，12岁以下占97.2%.本病虽常见，但发展至完全视网膜脱离并继发青光眼的非常少见，我们在临床工作中遇到1例比较严重的Coats病，现报告如下。
1 临床资料
患者，男，15岁，学生，因右眼视物日渐模糊3a、无光感1a于2002年5月8日入院。入院体检:T 36.6℃、R 20次·min-1、P 80次·min-1、BP 14.1/9.8kPa。全身一般检查未见明显异常。专科检查:视力:右眼无光感，左眼1.2。右眼结膜无充血，角膜透明，KP(-)。前房深度中等，房水清，Tyn-dall征阴性。虹膜纹理欠清，表面有中等量新生血管。瞳孔直径约5mm，圆，直接对光反射消失，间接对光反射迟钝。晶状体透明，晶状体后囊膜后可见高度脱离的视网膜，其表面光滑，仅有少量出血及新生血管，下方视网膜组织色灰黑，右眼压为35.4mmHg(1kPa=7.5mmHg)。左眼检查未见明显异常。眼部CT检查示:右侧眼球内密度均匀增高，部分视网膜增厚，增强扫描前后CT值分别为47HU和58HU，其余眶内结构和左眼眶未见异常。视神经未见有增粗。MRI示:双眼MRI平扫示右眼球内呈稍长T1和短T2改变，增强扫描未见明显强化，眼球中央偏右可见斑点状短T1和长T2信号影，边界清楚，晶状体、玻璃体形态正常、边缘光滑，球后视神经未见异常。诊断:右眼渗出性视网膜病。在B超诱导下行右眼内占位活检未见有肿瘤细胞。故修正诊断为:(1)右眼Coats病;(2)右眼继发性青光眼;(3)右眼视网膜母细胞瘤待排。因患者右眼已无光感，且入院后第2天出现右眼及眼周疼痛，右眼压高达53.8mmHg，药物治疗不能控制，又不能排除视网膜母细胞瘤的可能性，故在征得家属同意的前提下，于2002年5月15日行右眼球摘除术。术后病理示:镜下见角膜、巩膜未受侵犯，视网膜全脱离，与虹膜、晶状体粘连，膜下为均质红染样物，伴有组织细胞及胆固醇结晶，视网膜血管及血管内皮细胞增生，血管壁玻璃样变，视网膜炎细胞浸润及组织细胞增生。病理诊断:右眼Coats病。
2 讨论
Coats患病年龄4个月~60岁。眼底彩图与荧光血管造影证实的资料中，以11~20岁最多。20岁以下患者中，绝大多数为男性，男女之比为7∶1~9∶1。本病早期无自觉症状，由于多为单眼，又多发生在儿童和青少年，故不易发觉，直至视力显著下降或瞳孔出现黄白色反射，或眼球外斜时才引起注意。本例患者自12岁之前已经开始发病，但未能引起患者及其家长的重视，直至右眼完全失明、瞳孔散大，并出现“白瞳”时才来就诊。由于就诊太晚，视网膜已完全脱离至晶状体后，没有观察到典型的Coats病眼底改变。Coats病的典型病例根据患者年龄、单眼发病和眼底血管异常及大块状渗出等改变，不难明确诊断。但不典型病例则易与其他眼病混淆，应注意与以下眼病鉴别。(1)视网膜母细胞瘤。视网膜母细胞瘤多在3岁以前发病，6~12岁少见，约20%~30%为双眼发病，发展较快。玻璃体混浊较多，灰白色片状或块状，视网膜呈灰白隆起，有卫星样结节，出血少，有钙质沉着，肿瘤隆起处血管扩张。CT检查钙化点多见。B超常见实质性肿瘤波型;(2)早产儿视网膜病变:晚期出现白色瞳孔应与Coats病鉴别，但本病多为双眼发病，多见于早产儿曾接受氧气治疗者;(3)转移性眼内炎:常继发于全身急性感染病，特别是肺部感染。眼前节常有不同程度炎症表现，如角膜后壁沉着、前房水闪光阳性、瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。随着诊断技术的不断提高，Coats病误诊机率已很小。由于本例较为严重，右眼视网膜已脱离至晶状体后，入院时曾诊断为视网膜母细胞瘤，但从患者的年龄、病程、临床表现并结合CT、MRI、B超引导下的穿刺活检等检查后确诊为Coats病。其中MRI、B超引导下的穿刺活检在本例的鉴别诊断中具有重要意义。由于本例视网膜完全脱离，视网膜下有大量的陈旧性积血，CT示右眼球充满实性物质，不能与视网膜母细胞瘤相鉴别。MRI能分清积血和实性肿物，有助于二者的鉴别诊断。穿刺活检对本病的鉴别诊断应有决定意义，但对穿刺部位和穿刺技术有较高的要求，并有可能出现假阴性。所以对本病的诊断应从多方面考虑。
Coats病又称为外层渗出性视网膜病变(external ex-udative retinopathy)，1908年首先由Coats报告。Coats病好发于青少年男性，12岁以下占97.2%.本病虽常见，但发展至完全视网膜脱离并继发青光眼的非常少见，我们在临床工作中遇到1例比较严重的Coats病，现报告如下。
1 临床资料
患者，男，15岁，学生，因右眼视物日渐模糊3a、无光感1a于2002年5月8日入院。入院体检:T 36.6℃、R 20次·min-1、P 80次·min-1、BP 14.1/9.8kPa。全身一般检查未见明显异常。专科检查:视力:右眼无光感，左眼1.2。右眼结膜无充血，角膜透明，KP(-)。前房深度中等，房水清，Tyn-dall征阴性。虹膜纹理欠清，表面有中等量新生血管。瞳孔直径约5mm，圆，直接对光反射消失，间接对光反射迟钝。晶状体透明，晶状体后囊膜后可见高度脱离的视网膜，其表面光滑，仅有少量出血及新生血管，下方视网膜组织色灰黑，右眼压为35.4mmHg(1kPa=7.5mmHg)。左眼检查未见明显异常。眼部CT检查示:右侧眼球内密度均匀增高，部分视网膜增厚，增强扫描前后CT值分别为47HU和58HU，其余眶内结构和左眼眶未见异常。视神经未见有增粗。MRI示:双眼MRI平扫示右眼球内呈稍长T1和短T2改变，增强扫描未见明显强化，眼球中央偏右可见斑点状短T1和长T2信号影，边界清楚，晶状体、玻璃体形态正常、边缘光滑，球后视神经未见异常。诊断:右眼渗出性视网膜病。在B超诱导下行右眼内占位活检未见有肿瘤细胞。故修正诊断为:(1)右眼Coats病;(2)右眼继发性青光眼;(3)右眼视网膜母细胞瘤待排。因患者右眼已无光感，且入院后第2天出现右眼及眼周疼痛，右眼压高达53.8mmHg，药物治疗不能控制，又不能排除视网膜母细胞瘤的可能性，故在征得家属同意的前提下，于2002年5月15日行右眼球摘除术。术后病理示:镜下见角膜、巩膜未受侵犯，视网膜全脱离，与虹膜、晶状体粘连，膜下为均质红染样物，伴有组织细胞及胆固醇结晶，视网膜血管及血管内皮细胞增生，血管壁玻璃样变，视网膜炎细胞浸润及组织细胞增生。病理诊断:右眼Coats病。
2 讨论
Coats患病年龄4个月~60岁。眼底彩图与荧光血管造影证实的资料中，以11~20岁最多。20岁以下患者中，绝大多数为男性，男女之比为7∶1~9∶1。本病早期无自觉症状，由于多为单眼，又多发生在儿童和青少年，故不易发觉，直至视力显著下降或瞳孔出现黄白色反射，或眼球外斜时才引起注意。本例患者自12岁之前已经开始发病，但未能引起患者及其家长的重视，直至右眼完全失明、瞳孔散大，并出现“白瞳”时才来就诊。由于就诊太晚，视网膜已完全脱离至晶状体后，没有观察到典型的Coats病眼底改变。Coats病的典型病例根据患者年龄、单眼发病和眼底血管异常及大块状渗出等改变，不难明确诊断。但不典型病例则易与其他眼病混淆，应注意与以下眼病鉴别。(1)视网膜母细胞瘤。视网膜母细胞瘤多在3岁以前发病，6~12岁少见，约20%~30%为双眼发病，发展较快。玻璃体混浊较多，灰白色片状或块状，视网膜呈灰白隆起，有卫星样结节，出血少，有钙质沉着，肿瘤隆起处血管扩张。CT检查钙化点多见。B超常见实质性肿瘤波型;(2)早产儿视网膜病变:晚期出现白色瞳孔应与Coats病鉴别，但本病多为双眼发病，多见于早产儿曾接受氧气治疗者;(3)转移性眼内炎:常继发于全身急性感染病，特别是肺部感染。眼前节常有不同程度炎症表现，如角膜后壁沉着、前房水闪光阳性、瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。随着诊断技术的不断提高，Coats病误诊机率已很小。由于本例较为严重，右眼视网膜已脱离至晶状体后，入院时曾诊断为视网膜母细胞瘤，但从患者的年龄、病程、临床表现并结合CT、MRI、B超引导下的穿刺活检等检查后确诊为Coats病。其中MRI、B超引导下的穿刺活检在本例的鉴别诊断中具有重要意义。由于本例视网膜完全脱离，视网膜下有大量的陈旧性积血，CT示右眼球充满实性物质，不能与视网膜母细胞瘤相鉴别。MRI能分清积血和实性肿物，有助于二者的鉴别诊断。穿刺活检对本病的鉴别诊断应有决定意义，但对穿刺部位和穿刺技术有较高的要求，并有可能出现假阴性。所以对本病的诊断应从多方面考虑。
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