鲜见的神经内分泌肿瘤发病

　在过去30年间，神经内分泌肿瘤的发病率提高约5倍。神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的一大类异质性肿瘤。神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，前肠（胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠）、中肠（回肠、阑尾、盲肠、升结肠）和后肠（远端大肠和直肠）却有发生，其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。流行病学显示，神经内分泌肿瘤发病率约为0.5至1例/10万左右。其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中，仅次于结直肠肿瘤居第二位。

　　神经内分泌肿瘤最初的症状通常是不典型的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部绞痛等。患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊，医生往往诊断为肠易激综合征，胃肠病医生或其他专家如要求做一些影像学的检查，这时候就会查出现原发病变或者肝转移等情况。临床数据显示，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其他转移性肿瘤类似，65%的晚期转移患者，生存期不超过5年。

　　北京协和医院消化内科主任钱家鸣教授向记者介绍了曾经诊断过的病例。一位患者辗转北京多家大医院治疗腹泻。钱教授建议进一步检查，患者选择了离开。三个月后，患者每天水样腹泻的量达上千毫升时，经过检查最终确诊为中低分化的神经内分泌癌。手术治疗后患者正在恢复中。

　　钱家鸣教授说，铬粒素A（CgA）水平是神经内分泌肿瘤的特异性指标，是临床最为常用的定性诊断方法。影像学检查是定位诊断的主要方法，还可以同时监测治疗过程中的反应。其中PET检查和生长抑素受体显像检查，由于其敏感度较高，在诊断过程中被医生更多地使用。

　　目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。生物疗法，例如长效奥曲肽，可通过促进凋亡和使细胞周期停滞而减少肿瘤分泌，抑制肿瘤生长。善龙（长效奥曲肽）目前已经成为胃肠胰腺神经内分泌肿瘤全球治疗金标准。

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