类天疱疮

      本病临床上以厚壁张力性大疱，病理上以表皮下单房大疱，免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和／或 C3 沉积为其特点。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。

　　病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。

　　临床表现 皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱，蚕豆至核桃大甚至更大些，半球形，疱壁紧张而较厚，疱液呈浆液性，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面亦较易愈合，尼科尔斯基氏征（加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害，但较轻微，全身症状较轻，可有不同程度的瘙痒。病程慢性。

　　根据皮疹分布及形态特点，本病有如下变形：①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部；②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性，有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见。

　　诊断 在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱，尼科尔斯基氏征阴性，再结合典型病理表现，即可基本确诊。取患者血清做间接免疫荧光检查，显示有抗基底膜带抗体（阳性率约为70％），更有助于诊断。

　　类天疱疮的辨证分析

　　基本同天疱疮。

　　类天疱疮的辨证论治

　　参照天疱疮辨证论治施药。

　　说明：本病一般也宜采用中西综合治疗措施。中医辨证论治可参照天疱疮。西药主要使用皮质类固醇激素，但用量一般较天疱疮小，以强的松计算，一般开始剂量为40毫克／日即可(复发者可加大剂量至40～60毫克／日)，病情控制后逐渐减量以至停药。也有联合使用免疫抑制剂。此外，宜配合支持疗法及预防继发感染。

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