皮肤黏膜淋巴结综合征

   皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身血管炎性病变为主的急性发热性出疹性小儿疾病，又称川畸病。病因至今不明，可能与血清中逆转录病毒即超淋巴感染因子诱导PDGF—PDGF受体途径激活，造成血管壁内平滑肌细胞增殖引起动脉狭窄有关。其特点为发热，皮疹，手足红斑和硬肿，球结膜充血，口腔黏膜充血，舌乳头增生和颈部淋巴结肿大等。血白细胞增多，血沉快。尿检见白细胞及蛋白；心电图示P—R间期、Q—T间期延长，T波及ST段改变。本病发病急，体温高，冠状动脉瘤是其最严重的并发症，引起血栓性脉管炎、动脉瘤破裂，导致心肌梗死，病死率为1％~2％，后遗症为缺血性心脏病。

    中医将皮肤黏膜淋巴结综合征归人“温病”范畴。病因为感受温热时邪，从口鼻而人，热毒由表人里，蕴于肌腠，毒邪人内，侵犯营血所致。其病位主要在肺胃，然常累及五脏，尤以侵犯营血为甚。

    [临床表现及辨证分型]

    持续高热超过5日，皮疹点片状不规则，球结膜充血，舌红赤，呈杨梅舌，手足红斑和硬肿，恢复期见指、趾膜状脱皮，淋巴结肿大。

    [辨证分型]

    分四型。①邪在卫分型：突然高热，微恶风，咳嗽流涕，头痛无汗，咽红，目赤，口渴，身见皮疹，色红或白，有痒感，颈部淋巴结肿大，纳呆，舌红，苔薄白，脉浮数。②气营两燔型：壮热不退，昼轻夜重，烦躁不宁或嗜睡，咽红目赤，唇干赤裂，肌肤斑疹，颈部淋巴结肿大，手足硬肿脱皮，舌红绛状如杨梅，苔黄燥，脉数有力。③阴虚热恋型：低热不退，咽干口燥。唇焦干裂，指、趾端脱皮，或潮红脱屑，纳食不馨，舌红少津，脉细数。④气阴两伤型：身热已退，倦怠乏力，动则易汗，口渴喜饮，或心悸，纳食不馨，溲黄便干，舌红少津，脉细弱或结代。

  [养生及治疗原则]

  辛凉宜透，清热解毒；或清气凉营，解毒救阴；或滋阴生津，清涤余热。

  [养生及保健方法]

  1．药物法  ①可应用清热凉血解毒中药。如金银花、连翘、牛蒡子、青黛、苦参、玄参、生石膏、生地、丹皮、竹叶。再随证分型选用中药，如邪在卫分型选用薄荷、鲜芦根；气营两燔型选用水牛角、黄芩、黄连、知母；阴虚热恋型用鲜石斛、麦冬、沙参、天花粉；气阴两伤型选用太子参、生黄芪、麦冬、五味子、鲜石斛、天花粉、赤芍；淋巴结肿大选用川贝母、羊乳根；兼有腑实证用生大黄通下；纳呆者加山楂。

    2．外治法  ①藿香、葛根、连翘、羌活、黄芩、钩藤各15克，生石膏、蒲公英各50克，大黄10克，共研细末。每1周岁，每次5克，按年龄酌量增减。将药末加水冲开，适温洗浴。用于小儿高热。②金银花20克，薄荷15克，煎汤去渣浓缩，加75％乙醇15毫升，蒸馏水适量，外用擦浴。功能发汗退热。③用锡类散吹口或涂拭，或用西瓜霜、冰硼散局部涂抹。用于口腔溃疡。④大黄、黄连、甘草各等量，研末配制成散，调冷开水拭口。用于口腔溃疡。

    3．针灸法  取大椎及其周围、风池至肺俞的连线点刺，少商、曲池点刺出血。功能泄热。

    4．推拿法  推五经、推六腑、推脊。功能退热清心火。

    5．食疗法  ①柴胡15克，小米50克。柴胡水煎去渣，加小米煮粥。用于发热体温较高者。②大雪梨1个(去皮，切块)，取汁代饮。功能清热生津。③生石膏30克，粳米50克。生石膏煎汤取汁，加粳米煮粥。功能清热生津泄火。④海蜇皮100克，荸荠300克，煎汤服。用于发热，淋巴结肿大者。⑤甘蔗(洗净，去皮)，榨汁频饮。功能清热生津。⑥马兰头250克(洗净)，煎汤频服。功能清热解毒。⑦绿茶10克，泡浓茶1杯，含漱或饮服。用于口腔溃疡。⑧龟版15克，煎汤取汁，加粳米50克，冰糖适量煮粥。用于长期低热，舌光红者。

    [按语]

    本病主要表现为急性热病的证候，若无心脏合并症则为一过性自限性疾病。关键在于早期诊断，早期治疗，抑制血小板异常增多，降低血小板聚集，降低血液黏稠度，提高冠脉流量，预防动脉瘤形成及冠脉栓塞，防止猝死发生。患儿发热时，应以清淡、稀软的流质或半流质饮食为主，忌辛辣刺激、海腥发物及油腻温热的食物，应补充足够水分。清洁口腔。注意起居，密切观察病情变化。恢复期，患儿应每隔3—6个月追踪观察1次，2年后仍宜每年复查1次。

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