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  • 代谢型肝硬化的常见类型有哪些

  • 来源:唐汉寻医问药 作者:唐汉 时间:2013-10-17 09:31:04
  • 核心提示: 一、半乳糖血症

    这种为婴幼儿和少年疾病。主要是由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳
    一、半乳糖血症

    这种为婴幼儿和少年疾病。主要是由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞,造成肝脏损害,并可能致肝硬化的发生。此病的临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。

    二、酪氨酸代谢紊乱症

    它是由酪氨酸代谢紊乱所引起。肝硬化,低磷酸血症引起的佝偻病,多发性肾小管回吸收缺陷,血和尿中酪氨酸浓度增高为其临床特征。

    三、糖原贮积病

    在代谢型肝硬化的常见类型中,此病主要是见于儿童。由于缺乏淀粉-(1、4、1、6)-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积。临床表现肝呈大结节状进行性肿大,常伴有脾肿大、黄疸和腹水,因肝硬化病变呈进行性加重,最后可有肝功能衰竭。

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